Курсовая работа на тему: "Серповидно-клеточная анемия"

Содержание
1. Патогенез
2. Варианты серповидно-клеточной анемии
" Серповидно-клеточная анемия (гомозиготная)
" Серповидно-клеточная анемия (гетерозиготная)
" Дважды гетерозиготное заболевание (гетерозиготное для HbS и для другого аномального гемоглобина)
3. Лабораторная диагностика
4. Клинические проявления
" Серповидно-клеточный криз
" Острая дыхательная недостаточность
" Поражение центральной нервной системы
" Артропатия
" Приапизм
" Гематурия
" Наркотическая зависимость
Литература
ВведениеСерповидно-клеточная анемия (СКА) - это качественная гемоглобинопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу; частота присутствия данного гена у чернокожих жителей Америки составляет примерно 8 %.

1. Патогенез

Биохимические аномалии гемоглобина при данном заболевании обусловлены заменой В6-валина глутаминовой кислотой в цепи гемоглобина. Это единственное замещение ответственно за восприимчивость дезоксигемоглобина к полимеризации и агрегации, что в свою очередь приводит к деформации эритроцитов.
Благодаря изменению своей формы серповидные эритроциты (дрепаноциты) теряют способность свободно проходить по микрососудистому руслу, что приводит к тромбозу и гемолизу, которые в значительной мере ответственны за клинические проявления ишемии, инфаркта, хронической гемолитической анемии и поражения многих органов и систем. Больные СКА (гомозиготность-SS), несомненно, подвержены вторичной инфекции. В результате частого стагнирования эритроцитов в селезенке, ее тромбоза и инфаркта еще в детском возрасте возникают функциональный гипоспленизм и аутоспленэктомия, что еще больше способствует прогрессированию заболевания. К инфекционным осложнениям у таких больных предрасполагает (помимо снижения селезеночной и ретикулоэндотелиальной фагоцитарной функции) недостаточная опсониновая активность против пневмококков и сальмонеллы, а также нарушение подвижности полиморфно-ядерных лейкоцитов и дефективная грануляция.

Список литературы
1. Болезни крови у пожилых: Пер. с англ./Под ред. Б79 М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. - М.: Медицина, 1989.
2. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. - М.: Медицина, 2001.